多中心型浆细胞型Castleman病伴有IgG4增高病理特征与分析
马雪宁1
孟苹2
李怡盈1
李平2
孙屏1
1.江南大学无锡医学院,江苏 无锡 214122;无锡市第二人民医院病理科(江南大学附属中心医院病理科),江苏 无锡 2140022.无锡市第二人民医院病理科(江南大学附属中心医院病理科),江苏 无锡 214002
摘要：目的 探讨多中心型浆细胞型Castleman病(PC-MCD)伴有IgG4增高的临床病理学特征,免疫表型及鉴别诊断,以提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析1例诊断为PC-MCD患者的临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与其他IgG4相关疾病的鉴别诊断.结果 患者男性,18岁,因颈部多发淋巴结肿大两年入院.实验室血清学检查IL-6(265.8 pg/mL)、IgG及IgA水平升高,血清IgG4显著升高(30.100 g/L),游离轻链kappa、游离轻链lambda异常升高.病理组织学检查示淋巴结被膜下窦消失,淋巴滤泡增生,滤泡大小不一,部分生发中心萎缩并可见伊红沉积,滤泡套区增宽,少量滤泡外周淋巴细胞同心圆样排列,形成"洋葱皮"样外观;滤泡间区及副皮质区浆细胞弥漫浸润,小血管增生,个别插入生发中心,可见玻璃样变性.免疫组织化学染色显示滤泡区细胞大部CD20(+)、CD79a(+);生发中心细胞CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、Ki-67(90%+);边缘区细胞MNDA(+)、cyclinD1(-);滤泡间区细胞CD3(+)、Bcl-2(+)、MUM1(浆细胞+)、kappa及lambda(浆细胞部分+,呈多克隆非轻链限制性表达)、IgG4(部分+,IgG4+/IgG+<40%)、Ki-67(滤泡中心高增殖,滤泡间10%+);滤泡树突细胞CD21(+)、CD23(+);EBER原位杂交(-);IGH、IGK、IGL基因均未检测到克隆性重排.结论 PC-MCD伴有IgG4增高与IgG4相关疾病具有相似的组织学特征,单纯依据组织学及免疫表型难以鉴别,正确诊断需结合IgG4相关病变的诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断.
关键词：淋巴组织增生性病变Castleman病浆细胞型Castleman病IgG4相关疾病
资助基金：无锡市卫生健康委中青年拔尖人才资助计划(BJ2023026)
论文发表日期：2025-11-28
在线出版日期：2025-12-04（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 1461-1467 )
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