尿素循环障碍研究新进展
宋元宗
暨南大学附属第一医院儿科,广州,510630
摘要： 尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生.该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSI)、乌氨酸氨基甲酰转移酶(OTC)、精氨酸代琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸代琥珀酸裂解酶(AL)和精氨酸酶(ARG),其中前3者位于线粒体内部,而后3者则位于胞浆.
关键词：高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症Citrin缺陷病赖氨酸尿性蛋白质不耐受胰岛素过度分泌/高氨血症综合征
分类号：R72(儿科学)
资助基金：国家重点基础研究发展规划(973计划)(2007CB511901)广东省医学科学研究基金(A2008358)
论文发表日期：2009-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 168-171 )
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