DOI: 10.7504/ek2015080604
高氨血症相关遗传代谢病危重症
曾健生
首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科,北京,100045
摘要：氨是体内正常代谢产物,血氨升高提示氨产生增加和(或)清除下降.尿素循环是清除氨的主要途径,受多种遗传代谢病的影响.高氨血症是危重急症,其临床表现非特异,但神经系统症状、体征常最明显.急性高氨血症患儿应转至重症监护室治疗,并且治疗应在明确病因之前.主要治疗包括降低血氨浓度和治疗颅高压.
关键词：氨高氨血症遗传代谢病尿素循环障碍
分类号：R72(儿科学)
论文发表日期：2015-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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