原发性骨髓纤维化诊治进展
李信阳
杨威
1.中国医科大学附属盛京医院血液科,辽宁沈阳,1100222.中国医科大学附属盛京医院血液科,辽宁沈阳,110022
摘要：原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO)将之归类于BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016年对其诊断标准作出了更新,提出了“PMF,MF前或早期(pre PMF)”和“PMF,明显纤维化期(overt PMF)”的概念,进一步鉴别了PMF与原发性血小板增多症(ET).PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH),可有JAK2,CALR或MPL突变,异常细胞因子表达,骨髓纤维化,生存期缩短并可能向白血病进展.惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).其他治疗方法包括药物治疗、脾切除、受累野放射等.近年来JAK抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期.
关键词：原发性骨髓纤维化纤维化早期纤维化明显期JAK抑制剂
分类号：R733.72(造血器及淋巴系肿瘤)
论文发表日期：2018-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 107-112 )
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