摘要：目的 总结分析晚期外耳道腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)患者的临床资料,探讨其复发原因及诊疗策略.方法 回顾性纳入2021年1月至2023年12月于解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科确诊为外耳道腺样囊性癌患者10例为研究对象,根据临床表现和影像学特征,选择合适的手术策略,术后随访并评估治疗效果.结果 10例晚期外耳道ACC患者,男4例,女6例,病程3～23年,首发临床表现为耳痛(9例)、外耳道包块(3例)、听力下降(3例)、耳溢液(2例)等.首次手术均于外院行外耳道肿瘤局部切除,于解放军总医院就诊时按Pittsburgh分期标准:T3患者1例,T4患者9例.远处转移者4例,行颞骨次全切或颞骨全切除术后回当地医院行放化疗6例.术后随访12～50个月,平均(34.7±12.7)个月,术后最短3个月复发,带瘤生存9例,无瘤生存1例.结论 晚期外耳道ACC首次手术选择外耳道肿瘤局部切除,术后肿瘤控制率低,短期内出现局部复发,预后差.首次手术至关重要,完整或扩大切除肿瘤联合术后放化疗,必要时辅以靶向治疗或免疫治疗可获得较好的预后.

摘要：目的 本研究拟采用两样本孟德尔随机化方法分析胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease,GERD)与主要类型耳聋(特发性突发性耳聋、感音神经性耳聋、混合型耳聋、传导性耳聋)及耳鸣的因果关系.方法 以与GERD强相关的单核苷酸多态性作为工具变量,分别从欧洲生物信息研究所,芬兰数据库,英国生物银行官网下载GERD、耳聋及耳鸣、无耳鸣的SNP数据集.采用逆方差加权法等常用的3种模型进行孟德尔随机化(Mendelian randomization,MR)分析.用Cochran's Q检验、MR Egger 截距测试、"留一法"、绘制漏斗图及孟德尔随机多态性残差和离群值(Mendelian randomization pleiotropy residual sum and outlier,MR-PRESSO)进行敏感性分析.结果 逆方差加权法分析表明GERD可增加特发性突发性耳聋的患病风险(OR:1.365,95%CI:1.079～1.726,P=0.009),降低无耳鸣的风险(OR:0.950,95%CI:0.927～0.974,P<0.001).敏感性分析结果表明所有MR分析纳入的SNP不存在异质性、水平多效性及离群值.结论 GERD显著增加特发性突发性耳聋及耳鸣的风险,这一研究为诊治耳聋耳鸣提供了理论依据.

摘要：目的 探讨先天性耳聋患儿父母创伤后成长现状并分析其影响因素.方法 采取方便抽样法,选取2023年4月至12月在安徽医科大学第一附属医院就诊的211例先天性耳聋患儿父母为研究对象,其中,患儿父亲24名,母亲187名,年龄22～65岁,平均年龄(34.18±8.34)岁.采用一般情况调查表、创伤后成长量表、心理弹性量表、社会支持量表及应对方式量表进行调查.结果 先天性耳聋患儿父母创伤后成长得分(63.53±8.06)分;多元线性回归分析显示,患儿父母的文化水平、家庭人均月收入、婚姻状况、心理弹性、社会支持、积极应对以及消极应对是影响创伤后成长的重要因素(P<0.05).结论 先天性耳聋行人工耳蜗植入患儿父母创伤后成长水平普遍处于中等偏低,医护人员应重点关注文化程度较低、家庭经济状况不佳及离异的患儿父母,并通过制定针对性的干预措施,提高患儿父母的心理弹性和社会支持,改变消极应对方式,提高其创伤后成长水平.

摘要：前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)是一种临床常见的疾病,其特征为反复发作的眩晕.星形胶质细胞关于异常谷氨酸代谢的相关机制可能引发VM,星形胶质细胞通过转运蛋白、离子通道、神经递质的相互作用、谷氨酸-谷氨酰胺循环异常等因素,可导致谷氨酸的异常代谢,导致兴奋性毒性、神经元死亡等,激活丘脑,引发中枢敏化现象,致使前庭-丘脑-皮质水平的多模式信息整合与处理失调.故本文将深入探讨星形胶质细胞异常谷氨酸代谢在VM的发病机制中的具体作用,旨在为VM的治疗提供新的潜在靶点.

摘要：目的 探讨脂代谢指标与噪声下言语识别困难之间的因果关系,并评估其在听力损失早期阶段的作用.方法 基于孟德尔随机化(Mendelian randomization,MR)设计,利用英国生物银行和全球脂质遗传学联盟两个大型全基因组关联分析数据库的数据,评估高密度脂蛋白胆固醇(high density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯等脂代谢指标与噪声下言语识别困难之间的因果关联.采用逆方差加权方法作为主要分析方法,并通过多变量MR进一步验证脂代谢指标的独立贡献.结果 两样本MR分析表明,HDL-C与噪声下言语识别困难具有显著的保护性因果关系(英国生物银行数据集:OR=0.993,95%CI:0.987～0.999,P=0.014),这一关联在多变量分析中保持稳健(OR=0.992,95%CI:0.984～1.000,P=0.045).相比之下,其他脂代谢指标未显示出显著的独立因果效应.此外,全球脂质遗传学联盟数据集中HDL-C的保护作用虽然显示出类似趋势,但未达到统计学显著性(OR=0.994,95%CI:0.987～1.000,P=0.054),多变量MR结果(OR=0.992,95%CI:0.983～1.000,P=0.064).结论 HDL-C在噪声下言语识别困难中具有保护作用,HDL-C水平的改善可能通过抑制炎症、抗氧化和改善微循环等机制对听力健康产生积极影响.

摘要：耳鸣是一种常见的临床症状,因其发病机制复杂且缺乏行之有效的治疗手段,致使患者饱受疾病困扰.由疾病困扰所致生理、心理等方面的改变,使得睡眠障碍在耳鸣患者中较为常见.而睡眠障碍可进一步加重其耳鸣情况,严重损害患者身心健康,并对其生活质量及疾病预后产生深远影响.本文旨在总结耳鸣患者睡眠障碍流行病学、影响因素、评估方法、危害、干预措施等,以期提高临床工作者对耳鸣患者睡眠障碍问题的重视,并为合并睡眠障碍的耳鸣患者行进一步规范化睡眠管理干预提供理论依据.

摘要：目的 探究国产人工耳蜗植入者使用电诱发听性脑干反应(electrically evoked stem responses,EABR)和行为测听测定人工耳蜗电流级阈值(T值)的相关性,通过EABR测试客观设定T值进行人工耳蜗编程的可行性.方法 选取2023年宁波大学附属第一医院植入国产人工耳蜗的患者22例(25耳),其中,男性9例,女性13例,平均年龄(21.92±11.30)岁,19例为单侧耳蜗植入,3例为双侧耳蜗植入.分别选取1、7、13、19、24号电极,测定能引出EABR和行为测试的最小电流刺激量;将行为测试测定的电刺激阈值设定为T值,并设置为人工耳蜗植入的程序①;根据EABR测试的电刺激阈值作为T值,设置为程序②,患者分别使用程序①、②进行助听听阈检测,分析两个助听听阈和两个T值之间的相关性.结果 第1、7、13、19、24号电极的V波潜伏期分别为(3.30±0.33)ms、(3.41±0.30)ms、(3.52±0.33)ms、(3.59±0.27)ms、(3.54±0.46)ms;EABR测试的T值分别为(83.20±10.40)CL、(89.20±13.52)CL、(101.00±15.48)CL、(102.20±19.26)CL、(110.80±18.97)CL;行为测听测定的T值分别为(79.00±18.91)CL、(80.04±17.04)CL、(86.64±19.38)CL、(90.68±17.37)CL、(104.60±17.91)CL;二者之间存在显著相关性(P<0.05).两次助听听阈极显著相关(P<0.01).结论 国产人工耳蜗EABR测得的电刺激阈值和行为测听测得的电流级阈值之间存在显著相关性,可使用EABR测试来辅助国产人工耳蜗的编程.

摘要：突发性聋作为耳鼻喉科常见急症,其病理机制尚未完全明确,临床观察显示,该病常伴有前庭系统功能异常.目前,关于突发性聋患者前庭功能的研究日益增多,然而前庭功能障碍的具体定位、损伤程度与听力预后的关联仍不清晰,且传统的依赖症状的评估方式也存在漏诊风险.本文系统梳理了前庭损伤的病理机制、功能检查技术的临床价值及康复干预的循证依据,以期为突发性聋的多维度诊疗提供理论支持,并促进前庭功能评估在预后预测中的标准化应用.

摘要：GATA2、GATA3基因在内耳发育过程中发挥重要作用,其致病性变异可引发包括耳聋在内的一系列临床症状.耳聋在 GATA2、GATA3基因变异相关疾病中具有较高发生率,因而成为GATA2、GATA3基因变异相关疾病的防控重点.本文对 GATA2、GATA3基因在内耳发生中的重要作用以及二者变异相关耳聋的发病机制、临床特征和潜在防治手段进行综述.

摘要：蜗神经缺陷(cochlear nerve deficiency,CND)包括蜗神经缺失(cochlear nerve aplasia,CNA)和蜗神经纤细(cochlear nerve hypoplasia,CNH)两种情况,CND被视为人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的相对禁忌证.CND患儿CI术后听觉言语效果的差异性较大,影响因素很多,目前对这部分患者的CI获益仍有较大争议.既往的研究多从耳蜗结构的发育程度进行探讨,本研究从蜗内耳蜗电图(intracochlear electrocochleography,EcochG)分析角度,评估蜗神经发育不良CI术后患者的耳蜗功能,随访评估该患儿术后的听觉言语发育效果,探讨个性化调机参数.

摘要：目的 感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)是全球范围内较为常见的听力障碍,与多种因素相关.近年来,部分研究表明,体力活动(physical activity,PA)可能对SNHL具有保护作用,但其因果关系尚未明确.本研究采用孟德尔随机化(Mendelian randomization,MR)分析,探讨PA与SNHL之间的潜在因果关系,以提供更有力的因果推断.方法 本研究基于已发表的全基因组关联研究(genome-wide association studies,GWAS)汇总数据,采用双样本MR分析.数据来自公开的MRC IEU GWAS数据库.选择与PA和SNHL显著相关的单核苷酸多态性作为工具变量,在分析中,选择了两个PA表型:每周进行10 min以上中等强度PA的天数(记为:"MPA 10+min",GWAS ID:ukb-a-508,样本量为321 309)和每周进行10 min以上高强度PA的天数(记为:"VPA 10+min",GWAS ID:ukb-b-151,样本量为440 512).为避免暴露人群和结局人群的重叠,SNHL数据集来自FinnGen(finn-b-H8_HL_SEN_NAS),包括15 952例病例和196 592个对照组.使用逆方差加权法(inverse-variance weighted,IVW)、MR Egger方法和加权中位数(weighted median,WM)方法进行MR分析.通过MR-Egger回归和MR-PRESSO方法检验水平多效性,并使用Cochran's Q检验评估异质性.此外,进行留一法分析以验证结局的稳健性和可靠性.结果 IVW分析显示PA与SNHL相对风险呈负相关("MPA 10+min":IVW:OR=0.689,P=0.013,95%CI=0.514～0.924;"VPA 10+min":OR=0.625,P=0.001,95%CI=0.468～0.835).WM法与IVW法结局一致.敏感性分析未发现异质性或水平多效性证据.留一法证实了结局的稳健性,表明没有单个工具变量影响研究结局.结论 本研究基于MR分析提供了PA可能降低SNHL风险的因果证据.这一发现为PA在听力保护方面的潜在作用提供了支持,但在未来仍需进一步研究验证并探索其潜在机制.

摘要：目的 探究饱和氢生理盐水预防噪声性听力损失的作用.方法 取SPF级、听性脑干反应阈值正常的8周龄C57BL/6J雄性小鼠24只,随机分成对照(WT)组、稳态噪声暴露(NG)组、饱和氢生理盐水预防(HS)组各8只.WT组给予生理盐水,1 mL/100g,每日腹腔注射,连续3 d,NG组于稳态噪声暴露前3 d每日腹腔注射等剂量生理盐水,HS组在接受稳态噪声暴露前3 d每日腹腔注射等剂量饱和氢生理盐水.于噪声暴露前、暴露后1、3、7 d行听性脑干反应测听.结束后处死动物,分离耳蜗中回基底膜以观察扫描电镜及免疫荧光染色.结果 NG组、HS组均出现听力损失,HS组各测听点听性脑干反应阈值均低于NG组,差异有统计学意义(P<0.05).HS组耳蜗外毛细胞纤毛形态受损程度轻于NG噪声组.HS组外毛细胞丢失数量少于NG噪声组,差异有统计学意义(P<0.05),HS组、NG组耳蜗基底膜带状突触数量均减少,NG组与HS组比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 噪声暴露前3 d,每日腹腔注射饱和氢生理盐水对由稳态噪声导致的小鼠听力损伤具有防护作用,对探索氢防护作用的分子机制具有一定的参考价值.

摘要：目的 探讨眼震潜伏期(latency of nystagmus,LON)对水平管石良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)患侧判定的价值.方法 纳入2023年1 月至2024 年9 月北京大学人民医院青岛医院耳鼻咽喉头颈外科眩晕门诊收治的91例水平管石BPPV患者,先行俯屈仰卧试验(bow and supine test,BST),再行180°滚转试验(roll test,RT),观察眼震情况.若RT两侧眼震强度比约>3∶2,则根据RT结果复位;若RT不能判定患侧,则根据BST结果复位;若前两种方法均判断不出患侧,则根据行RT时诱发的LON结果进行复位,LON较长侧(至少长1 s)为患侧.复位后如验证失败,则换反方向复位.统计BST、RT及LON判断水平管石BPPV患侧的敏感性及正确率.结果 入组的91例患者,71例(78%,71/91)BST诱发出眼震;75例(82.4%,75/91)RT可以判断出患侧;62例(68.1%,62/91)LON可以判断出患侧.BST正确率为72.5%(66/91),RT正确率为78%(71/91),LON正确率为67%(61/91),3种方法正确率无统计学差异(P>0.05).ROC曲线说明3种方法判定患侧均具有高准确率,3组曲线下面积无统计学差异.91例患者全部复位成功,其中初次复位错误有5例患者,有3例转变为嵴顶耳石症,后按反方向复位均成功.结论 行180°滚转试验观察眼震潜伏期能够显著提高水平管石BPPV患侧判别的成功率,不会给患者增加负担,可作为辅助判断水平管石BPPV患侧的客观指标,值得临床推广.

摘要：目的 分析单侧全聋型突聋患者治疗后听力曲线的特点,探讨影响全聋型突聋患者预后不同听力曲线转归的相关因素.方法 回顾性分析2008年7月至2022年10月在解放军总医院耳鼻咽喉内科住院的290例单侧全聋型突聋患者,年龄18～60岁,发病时间14 d内.依据患者治疗后听力曲线特征分为痊愈型、平坦型、高频下降型、高频上升型和无效型5种类型,应用SPSS 26.0软件分析治疗后不同听力曲线特征在年龄、性别、侧别、伴随症状、诱因、合并症、就诊时间、就诊听阈和实验室检查的差异.结果 290例突聋患者治疗后听力曲线特征,痊愈型31例(10.7%)、平坦型69例(23.8%)、高频下降型157例(54.1%)、高频上升型1例(0.3%)、无效型32例(11.0%).全聋型突聋患者治疗总有效率为89.0%,全聋型患者痊愈率为10.7%.进一步分析289例痊愈型、平坦型、高频下降型、无效型患者的临床资料,单因素分析:眩晕、耳闷、就诊时间、就诊听阈、血浆活化部分凝血活酶时间测定(activated partial thromboplastin time,APTT)和甘油三酯具有统计学差异(P<0.05).组间两两比较,痊愈型与平坦型在眩晕比例、就诊时间、就诊听阈和甘油三酯差异具有统计学意义(P<0.05);痊愈型与高频下降型在眩晕比例、就诊时间、就诊听阈和APTT差异具有统计学意义(P<0.05);痊愈型与无效型在眩晕比例、耳闷比例、就诊时间和就诊听阈差异具有统计学意义(P<0.05);平坦型与无效型在就诊听阈差异具有统计学意义(P<0.05);平坦型和高频下降型在耳闷比例和APTT差异具有统计学意义(P<0.05);高频下降型与无效型在耳闷比例差异具有统计学意义(P<0.05),其他组间各指标差异无统计学意义(P>0.05).结论 全聋型突聋患者虽痊愈率较低(10.7%),但总体疗效高达89.0%,且最终听力曲线恢复类型以高频下降型居高,占比54.1%.全聋型突聋患者的听力曲线恢复与发病时伴有眩晕、耳闷、就诊听阈、就诊时间和凝血功能5个方面密切相关.

摘要：2025年6月21日,由北京大学第一医院主办、北京市朝阳区预防医学会耳鼻喉头颈外科专业委员会承办的"京津冀地区0～6岁儿童听力诊断中心2025年第二季度学术活动"在北京大学第一医院圆满落下帷幕.本次会议以"儿童听力言语相关疾病的研究"为主题,汇聚了京津冀地区的顶尖专家学者,从听神经病、罕见病伴听力障碍、阻塞性睡眠呼吸暂停与听力障碍、唇腭裂与听力言语发育、儿童突发性聋等多个热点领域,进行了深入交流.

摘要：老年性聋也被称为年龄相关性听力损失,多指 60 岁以上的人群有某种形式的与年龄相关的听力损失,老年性聋是在衰老过程中最常见的感觉障碍,会显著降低生活质量并产生很大的经济影响.然而,老年性聋的生物学机制很复杂,尚未完全研究清楚.本文概述了氧化应激及细胞衰老等因素在老年性聋的相关研究.

摘要：目的 在扩展计划行为理论框架下,采用结构方程模型构建突发性聋患者自我管理影响因素模型,分析影响因素间的路径关系.方法 选取2023年8月至2024年6月,在解放军总医院耳内科住院的205例突发性聋患者为研究对象,采用一般情况调查表、计划行为理论量表、突发性聋患者自我管理状况评估量表、社会支持评定量表对其进行调查.通过SPSS 26.0对数据进行描述性分析、单因素分析;AMOS 24.0构建结构方程模型,并进行路径分析.结果 回收问卷205份,有效问卷200份,有效率97.6%;突发性聋患者自我管理平均得分为(103.37±24.87)分,处于中等水平;单因素分析结果:女性、已婚、非双侧患病、身体质量指数提示超重、不合并偏头痛患者自我管理得分更高;结构方程模型显示:模型解释度SMC/R2为75.2%,行为态度、主观规范通过行为意向的完全中介作用间接正向影响行为,知觉行为控制直接或通过行为意向的部分中介作用间接正向影响实际行为,行为意向直接或通过社会支持的部分中介作用间接正向影响实际行为.结论 开展突发性聋患者自我管理干预研究时,需充分考虑社会心理学因素的影响,以制定有针对性、科学性的干预方案.

摘要：目的 观察顺铂对类毛细胞House耳研究所-耳蜗1型细胞(House Ear Institute-Organ of Corti 1,HEI-OC1)的损伤效应及毒性机制.方法 培养HEI-OC1细胞系,以顺铂构建损伤模型,以Caspase-1 抑制剂VX-765联合干预,进行细胞活性检测,应用流式细胞术、乳酸脱氢酶释放检测、吖啶橙/溴化乙锭双荧光染色判断细胞膜通透性变化,观察细胞形态变化,分别以酶联免疫吸附试验试剂盒、蛋白质印迹法和免疫荧光法检测焦亡相关靶蛋白的定量及定位表达,定量逆转录聚合酶链反应法检测细胞内相应的mRNA的表达量.结果 与对照组比较,顺铂刺激组的HEI-OC1细胞存活率降低,细胞膜通透性增加,部分细胞呈现"气球样变",细胞膨大变形,细胞膜破裂,焦亡相关靶蛋白及基因mRNA表达量升高(P<0.05),给予细胞焦亡抑制剂Caspase-1抑制剂(Belnacasan,VX-765)刺激后,细胞存活率增高,焦亡相关靶蛋白及基因mRNA表达量降低(P<0.05).结论 顺铂以浓度依赖的方式诱导HEI-OC1细胞死亡,Caspase-1介导的细胞焦亡在顺铂诱导的耳毒性过程中发挥重要作用,这一作用可能是通过调节NLRP3/Caspase-1/GSDMD路径活化实现的.

摘要：目的 分析慢性主观性耳鸣患者额极皮质氧合血红蛋白(hemoglobin oxygen,HbO)浓度,探讨HbO浓度对多元整合声(multiple integrated sound,MIS)治疗效果的预测价值.方法 纳入2023年1月至2023年9月在川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的纯音听力正常的慢性主观性耳鸣患者90例为试验组,纳入同期非耳鸣健康人群90名为对照组.试验组和对照组均采集大脑皮质HbO浓度.试验组进行MIS治疗,根据耳鸣残疾评估量表评分将试验组分为有效组和无效组,比较两组治疗前大脑皮质HbO浓度差异.Logistic回归分析筛选MIS疗效的独立影响因子,绘制受试者工作曲线,计算曲线下面积.结果 MIS治疗慢性主观性耳鸣的有效率为56.7%;试验组眶额皮质(orbitofrontal cortex,OPFC)-HbO浓度、腹内侧前额叶皮质(ventromedial prefrontal cortex,VMPFC)-HbO浓度高于对照组,背侧前额叶皮质(dorsolateral prefrontal cortex,DPFC)-HbO浓度低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);有效组DPFC-HbO高于对照组,VMPFC-HbO、OPFC-HbO均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);OPFC-HbO浓度可预测慢性主观性耳鸣的声治疗疗效,预测最佳界值点0.050.结论 慢性主观性耳鸣患者OPFC-HbO浓度、VMPFC-HbO浓度增加,DPFC-HbO浓度降低,MIS治疗对慢性主观性耳鸣有效,OPFC-HbO浓度可预测慢性主观性耳鸣患者MIS疗效.

摘要：目的 探讨主观视觉垂直线(subjective visual vertical,SVV)和主观视觉水平线(subjective visual horizontal,SVH)检查对单侧突发性耳聋患者前庭损伤的评估价值及其与突发性耳聋预后的相关性.方法 回顾性选取2020年1月到2024年6月和睦家新城医院、和睦家中西医结合医院、和睦家京北妇儿医院、和睦家新静门诊部及上海嘉会国际医院耳鼻咽喉头颈外科收治的123例单侧耳突发性耳聋患者及40名健康志愿者的SVV和SVH检查异常率与偏斜度,评估SVV和SVH检查与突发性耳聋预后的相关性.结果 治疗前,突聋组的SVV和SVH异常率显著高于健康对照组,其中突聋伴眩晕患者的SVV和SVH偏斜度和异常率显著高于突聋不伴眩晕组和健康对照组(P<0.05);突聋患者治疗后的SVV和SVH偏斜度显著降低,SVV和SVH正常患者的听力恢复均值分别为(27.54±19.14)dB HL、(23.91±17.53)dB HL,SVV和SVH异常患者的恢复均值仅分别为(8.91±13.67)dB HL、(12.02±14.47)dB HL,SVV和SVH正常组与异常组听力恢复均值具有显著性差异(P<0.05).结论 SVV和SVH检测可有效评估突发性耳聋患者的前庭功能损伤情况,SVV和SVH异常的患者听力恢复较差,表明SVV和SVH可作为突发性耳聋预后的评估指标.